Screening of ABCA4 Gene in a Chinese Cohort With Stargardt Disease or Cone-Rod Dystrophy With a Report on 85 Novel Mutations
PMID: 26780318
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt Disease or Cone-Rod Dystrophy
415 Matching Annotations
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Retinal findings in a patient with mutations in ABCC6 and ABCA4
PMID: 29765157
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Carrier frequency analysis of mutations causing autosomal-recessive-inherited retinal diseases in the Israeli population
PMID: 29706639
Gene: ABCA4
HGNCID: HGNC:34
MonDO: MONDO:0019353
Bioinformatic analyses of an SQL-based database containing 12272 variants that appear in 178 IRD genes in 5706 individuals of Ashkenazi Jewish origin based on the gnomAD database (version 2) and variants that were published in the scientific literature that was extracted from HGMD. Authors extracted information regarding IRD variants from various sources (including data of 5706 Ashkenazi Jewish (AJ) samples and a large cohort of Israeli patients with IRDs) to estimate carrier frequency of IRD mutations in different subpopulations in Israel. Two major databases aiming to estimate carrier frequency of IRD mutations in the Israeli population (Fig. 1): “gnomAD-AJ-IRD DB” containing data of 5706 AJ controls extracted from gnomAD and “HW-IRD DB” containing data extracted from our cohort of Israeli patients with IRDs.
See Fig 2 for breakdown of variants analyzed.
The final DB (IRDB) (Fig. 1 and Table S7) includes all 399 variants from “gnomAD-AJ-IRD DB” and “HW-IRD DB” that were considered here as pathogenic mutations in 111 known IRD genes.
To establish the “HW-IRD DB” (Fig. 1), we collected data on Israeli IRD patients with a known cause of disease (a cohort of >2000 IRD families). The HW-IRD DB includes 289 pathogenic mutations (Fig. 1) that were identified in IRD patients who have biallelic variants.
SupplementalData: S7, carrier frequency data for each mutation in all nine studied subpopulations. Carrier frequency was calculated as 2pq where p = 1 − q and q was calculated as the root square of the number of homozygous patients plus half the number of compound heterozygous patients divided by the population size
Variant: NM_000350.2:c.4895dup,p.Asn1632fs
CAID: CA915941330
Case: Ashkenazi Jewish patient with inherited retinal disease, STGD, CRD
CasePresentingHPOs: HP:0000548 (Cone/cone-rod dystrophy, CRD)
CaseHPOFreeText: Stargardt disease (STGD)
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Clinical and Genetic Spectrum of Stargardt Disease in Argentinean Patients
PMID: 33841504
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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Unusual clinical phenotype of Stargardt disease
PMID: 34008801
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Unusual clinical phenotype of Stargardt disease
PMID: 34008801
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Representation of Women Among Individuals With Mild Variants in ABCA4-Associated Retinopathy: A Meta-Analysis
PMID: 38602673
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Associated Retinopathy
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Detailed analysis of an enriched deep intronic ABCA4 variant in Irish Stargardt disease patients
PMID: 37296172
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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Mutations of the retinal specific ATP binding transporter gene (ABCR) in a single family segregating both autosomal recessive retinitis pigmentosa RP19 and Stargardt disease: evidence of clinical heterogeneity at this locus
PMID: 10874631
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
Case#: patient 34, female
DiseaseAssertion: RP19
FamilyInfo: paternal first cousin with STGD, healthy father heterozygous for 1938-1 G>A splice mutation, mother homozygous for normal allele
CasePresentingHPOs: HP:0000662, HP:0007663, HP:0007737, HP:0001133
CaseHPOFreeText: choriocapillaris atrophy, severe concentric reduction of the visual field, abrogation of rod function
Genotyping Method: PRISMTM Ready Reaction Sequencing Kit on an automatic fluorometric DNA sequencer
PreviouslyPublished: N/A
Variant: NM_000350.3(ABCA4):c.1938-1G>A
ClinVar: 99106 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/99106/?term=%22ABCA4%22%5BGENE%5D+AND+%22(c.1938-1G%3EA)%22%5BVARNAME%5D
gnomAD: 0.000002488 https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94060760-C-T?dataset=gnomad_r4
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Mutations of the retinal specific ATP binding transporter gene (ABCR) in a single family segregating both autosomal recessive retinitis pigmentosa RP19 and Stargardt disease: evidence of clinical heterogeneity at this locus
PMID: 10874631
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
Case#: patient 34, female
DiseaseAssertion: STGD
FamilyInfo: paternal first cousin with RP19, healthy father heterozygous for 1938-1 G>A splice mutation
CasePresentingHPOs: HP:0007663, HP:0000608, HP:0000603,
CaseHPOFreeText: yellowish flecks
Genotyping Method: PRISMTM Ready Reaction Sequencing Kit on an automatic fluorometric DNA sequencer
PreviouslyPublished: N/A
Variant: NM_000350.3(ABCA4):c.1938-1G>A
ClinVar: 99106 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/99106/?term=%22ABCA4%22%5BGENE%5D+AND+%22(c.1938-1G%3EA)%22%5BVARNAME%5D
gnomAD: 0.000002488 https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94060760-C-T?dataset=gnomad_r4
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Exome Sequencing of Index Patients with Retinal Dystrophies as a Tool for Molecular Diagnosis
PMID: 23940504
Gene: ABCA4
Disease: retinal dystrophy
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Targeted sequencing and in vitro splice assays shed light on ABCA4-associated retinopathies missing heritability
PMID: 37705246
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-associated retinopathies
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Quantitative Fundus Autofluorescence and Genetic Associations in Macular, Cone, and Cone-Rod Dystrophies
PMID: 32646556
Gene: ABCA4
Disease: Macular, Cone, and Cone-Rod Dystrophies
requested from library
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A novel statistical method for interpreting the pathogenicity of rare variants
PMID: 32884132
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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Impact of Next Generation Sequencing in Unraveling the Genetics of 1036 Spanish Families With Inherited Macular Dystrophies
PMID: 35119454
Gene: ABCA4
Disease: macular dystrophies
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Clinical and molecular characteristics of childhood-onset Stargardt disease
PMID: 25312043
Gene: ABCA4
Disease: childhood-onset Stargardt disease
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onlinelibrary.wiley.com onlinelibrary.wiley.com
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Inherited retinal disease in Norway – a characterization of current clinical and genetic knowledge
PMID: 31429209
Gene: ABCA4
Disease: STGD
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academic-oup-com.libproxy.lib.unc.edu academic-oup-com.libproxy.lib.unc.edu
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Mutations in ABCA4 result in accumulation of lipofuscin before slowing of the retinoid cycle: a reappraisal of the human disease sequence
PMID: 14709597
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-related retinopathy
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Comprehensive analysis of Stargardt macular dystrophy patients reveals new genotype-phenotype correlations and unexpected diagnostic revisions
PMID: 25474345
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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oce-ovid-com.libproxy.lib.unc.edu oce-ovid-com.libproxy.lib.unc.edu
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STARGARDT DISEASE : Beyond Flecks and Atrophy
PMID: 28099317
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
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The proband
Case#:case 1 II:4
DiseaseAssertion: Stargardt disease (STGD1)
FamilyInfo: mother has identical phenotype as proband, dad and sister asymptomatic, brother was symptomatic at 8 years old, other brother symptomatic at 15 years old.
CasePresentingHPOs: HP:0000007
CaseHPOFreeText: at age 50, with central visual imparement in right eye, 20/40 right, 20/20 left, linear and branching hyperautofluorescent subretinal deposits and extrafoveal RPE atrophy in both eyes,
CaseNotHPOs: n/a
CaseNotHPOFreeText: n/a
Genotyping Method:
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.6031_6044delins18M/p.(Ile2003LeufsTer41)
ClinVar: not found
CAID: not found
SupplementalData:
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Correlating the Expression and Functional Activity of ABCA4 Disease Variants With the Phenotype of Patients With Stargardt Disease
PMID: 29847635
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt Disease
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Retinoid Binding Properties of Nucleotide Binding Domain 1 of the Stargardt Disease-associated ATP Binding Cassette (ABC) Transporter, ABCA4*
PMID: 23144455
Gene: ABCA4
Disease: STGD
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iovs.arvojournals.org iovs.arvojournals.org
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An Analysis of Allelic Variation in the ABCA4 Gene
PMID: 11328725
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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iovs.arvojournals.org iovs.arvojournals.org
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Spectrum of the ABCA4 Gene Mutations Implicated in Severe Retinopathies in Spanish Patients
PMID: 17325136
Gene: ABCA4
Disease: severe retinopathies
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ABCA4 Gene Screening in a Chinese Cohort With Stargardt Disease: Identification of 37 Novel Variants
PMID: 31543898
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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Disruption in Bruch membrane in patients with Stargardt disease
PMID: 22060670
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Asymmetric Inter-Eye Progression in Stargardt Disease
PMID: 28002570
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
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The first genetic landscape of inherited retinal dystrophies in Portuguese patients identifies recurrent homozygous mutations as a frequent cause of pathogenesis
PMID: 36909829
Gene: ABCA4
Disease: retinal dystrophy
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Genotyping microarray (gene chip) for the ABCR (ABCA4) gene
PMID: 14517951
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease/fundus flavimaculatus (STGD/FFM), cone-rod dystrophy (CRD), and age-related macular degeneration (AMD)
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Genetic testing for inherited eye conditions in over 6,000 individuals through the eyeGENE network
PMID: 32893963
Gene: ABCA4
Disease: inherited eye conditions
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Identification of Novel Mutations in ABCA4 Gene: Clinical and Genetic Analysis of Indian Patients with Stargardt Disease
PMID: 25922843 Gene: ABCA4 HGNCID: HGNC:34
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Comprehensive Rare Variant Analysis via Whole-Genome Sequencing to Determine the Molecular Pathology of Inherited Retinal Disease
PMID: 28041643
Gene: ABCA4
Disease: IRD
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www-sciencedirect-com.libproxy.lib.unc.edu www-sciencedirect-com.libproxy.lib.unc.edu
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ABCA4 mutational spectrum in Mexican patients with Stargardt disease: Identification of 12 novel mutations and evidence of a founder effect for the common p.A1773V mutation
PMID: 23419329
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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Double hyperautofluorescent ring on fundus autofluorescence in ABCA4
PMID: 28726568
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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ABCA4 midigenes reveal the full splice spectrum of all reported noncanonical splice site variants in Stargardt disease
PMID: 29162642
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
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onlinelibrary.wiley.com onlinelibrary.wiley.com
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Fine central macular dots associated with childhood-onset Stargardt Disease
PMID: 24020726
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Generalized Choriocapillaris Dystrophy, a Distinct Phenotype in the Spectrum of ABCA4-Associated Retinopathies
PMID: 24713488
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Associated Retinopathies
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Novel compound heterozygous mutations in ABCA4 in a Chinese pedigree with Stargardt disease
PMID: 28050124
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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ABCA4 mutations and discordant ABCA4 alleles in patients and siblings with bull's-eye maculopathy
PMID: 18024811
Gene: ABCA4
Disease: bull's-eye maculopathy
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Genotypes Predispose Phenotypes—Clinical Features and Genetic Spectrum of ABCA4-Associated Retinal Dystrophies
PMID: 33261146
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Associated Retinal Dystrophies
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Exome Sequencing of 47 Chinese Families with Cone-Rod Dystrophy: Mutations in 25 Known Causative Genes
PMID: 23776498
Gene: ABCA4
Disease: Cone-Rod Dystrophy
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Photorefractive keratectomy in a patient with Stargardt disease: Case report
PMID: 40401218
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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A YAC contig encompassing the recessive Stargardt disease gene (STGD) on chromosome 1p
PMID: 8533764
Gene: ABCA4
Disease: STGD
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Expanding the Clinical and Molecular Heterogeneity of Nonsyndromic Inherited Retinal Dystrophies
PMID: 32036094
Gene: ABCA4
Disease: IRD
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Novel mutations in c2orf71 causing an early onset form of cone-rod dystrophy: A molecular diagnosis after 20 years of clinical follow-up
PMID: 31819343
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Expansion of the ABCA4-Associated Retinopathy Spectrum: Severe Variants Can be Associated With Early-Onset Severe Retinal Dystrophy
PMID: 40465261
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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mRNA trans-splicing dual AAV vectors for (epi)genome editing and gene therapy
PMID: 37852949
Gene: ABCA4
Disease:
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Full-field ERG as a predictor of the natural course of ABCA4-associated retinal degenerations
PMID: 29386879
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-associated retinal degenerations
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Complex inheritance of ABCR mutations in Stargardt disease: linkage disequilibrium, complex alleles, and pseudodominance
PMID: 10746567
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
This paper appears to no longer be available even through the UNC library
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- Aug 2026
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Superotemporal predisposition to traumatic subretinal fibrosis in Stargardt disease: A case report
PMID:39917552
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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The landscape of genetic diseases in Saudi Arabia based on the first 1000 diagnostic panels and exomes
PMID: 28600779
Gene: ABCA4
HGNCID: HGNC:34
MonDO:
Case: 16N-0520, Male, Saudi Arabia, 1 yo
DiseaseAssertion:
FamilyInfo: Consanguineous parents, positive family history
CasePresentingHPOs: HP:0000618, HP:0000648 (Blindness, Optic atrophy)
CaseHPOFreeText: Coloboma of eye
GenotypingMethod: WES, analysis of Vision Panel, constituent genes are described in PMID 26112015.
SupplementalData: Supplemental table
Variant: ABCA4:NM_000350:exon49:c.6764G>T:p.S2255I
CAID: CA202970
gnomAD: 0.4845 (gnomAD v4.0.0, Grpmax Filtered AF African/African-American) https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-93996161-C-A?dataset=gnomad_r4
VariantEvidence: Authors classified as VOUS. But later downgraded to LB in PMID 31130284.
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Clinical and genetic analysis of the ABCA4 gene associated retinal dystrophy in a large Chinese cohort
PMID: 33301772
Gene: ABCA4
Disease: retinal dystrophy
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From Clinical Diagnosis to the Discovery of Multigene Rare Sequence Variants in Pseudoxanthoma elasticum: A Case Report
PMID: 34513887
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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High-Throughput Sequencing to Identify Mutations Associated with Retinal Dystrophies
PMID: 34440443
Gene: ABCA4
Disease: Retinal Dystrophies
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THE VALUE OF RETINAL IMAGING WITH INFRARED SCANNING LASER OPHTHALMOSCOPY IN PATIENTS WITH STARGARDT DISEASE
PMID: 24317291
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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academic-oup-com.libproxy.lib.unc.edu academic-oup-com.libproxy.lib.unc.edu
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ABCA4 mutations causing mislocalization are found frequently in patients with severe retinal dystrophies
PMID: 16103129
Gene: ABCA4
Disease: severe retinal dystrophies
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oce-ovid-com.libproxy.lib.unc.edu oce-ovid-com.libproxy.lib.unc.edu
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PROGRESSION OF ABCA4 -RELATED RETINOPATHY: Prognostic value of demographic, functional, genetic, and imaging parameters
PMID: 33214501
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Related Retinopathy
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ABCA4 disease progression and a proposed strategy for gene therapy
PMID: 19074458
Gene: ABCA4
Disease: cone-rod dystrophy
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Case 5
Case#: a 46-year-old male
DiseaseAssertion: Stargardt Disease
FamilyInfo:visual acuity loss by his brother and father
CasePresentingHPOs: HP:0007663
CaseHPOFreeText: visual acuity measured 20/400 bilaterally
CaseNotHPOs: NR
CaseNotHPOFreeText:NR
Genotyping Method: ABCA4 microarray (ABCR5000 chip)
PreviouslyPublished: NR
Variant: c.5714+5G>A
ClinVar: 99403
CAID: CA227338
SupplementalData:NR
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Peripapillary atrophy in Stargardt disease
PMID:18854780
Gene: ABCA4
HGNC ID: 78
Disease: Stargardt
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Molecular findings from 537 individuals with inherited retinal disease
PMID: 27208204
Gene: ABCA4
Disease: IRD
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Phenotypic and genetic spectrum of Danish patients with ABCA4-related retinopathy
PMID: 22229821
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-related retinopathy
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A Case Report of Pseudoxanthoma Elasticum with Rare Sequence Variants in Genes Related to Inherited Retinal Diseases
PMID: 34679498
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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Phenotypic spectrum of autosomal recessive cone-rod dystrophies caused by mutations in the ABCA4 (ABCR) gene
PMID: 12037008
Gene: ABCA4
Disease: autosomal recessive cone-rod dystrophies
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Worldwide carrier frequency and genetic prevalence of autosomal recessive inherited retinal diseases
PMID: 31964843
Gene: ABCA4
Disease: inherited retinal diseases
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Preclinical Development of Antisense Oligonucleotides to Rescue Aberrant Splicing Caused by an Ultrarare ABCA4 Variant in a Child with Early-Onset Stargardt Disease
PMID: 38607040
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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ABCA4-associated retinopathy complicated by didanosine-associated retinal toxicity
PMID: 41561667
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
Case#: patient 66, male, Italy
DiseaseAssertion: STGD
FamilyInfo: N/A
CasePresentingHPOs: HP:0000505, HP:0000551, HP:0000546
CaseHPOFreeText: best-corrected visual acuity (BCVA) was 20/400 in both eyes, mild myopia, both eyes were pseudophakic, extensive bilateral chorioretinal atrophy involving both the posterior pole and the peripheral retina, widespread mottled hypoautofluorescence in the mid-periphery, along with pronounced macular hypoautofluorescence, significant central retinal thinning, an enlarged foveal depression, outer retinal hyper-reflectivity associated with extensive atrophy of both the RPE and the underlying choroid, dense epiretinal membrane (ERM) was also identified in the right eye, large central hypofluorescent zone involving the macular region and extending beyond the vascular arcades
CasePreviousTesting: n/a
GenotypingMethod: Next-Generation Sequencing
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.1714C > T p. (Arg572∗)
ClinVar: 620085 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/620085/?term=620085%5BVariation+ID%5D
gnomAD: 0.000001859 https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94063158-G-A?dataset=gnomad_r4
Variant: c.2461T > A p. (Trp821Arg)
ClinVar: 99136 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/99136/?term=99136%5BVariation+ID%5D
gnomAD: 0.000008054 https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94055237-A-T?dataset=gnomad_r4
Variant: c.4417C>А p. (Leu1473Met)
ClinVar: 546600 https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/546600/?term=546600%5BVariation+ID%5D
gnomAD: 0.00005762 https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94029567-G-T?dataset=gnomad_r4
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Antioxidant Saffron and Central Retinal Function in ABCA4-Related Stargardt Macular Dystrophy
PMID: 31618812
Gene: ABCA4
HGNCID: HGNC:34
Patients: a group of 31 Stargardt disease/fundus flavimaculatus patients (14 males, 17 females) with an established ABCA4 genotype, accumulated prospectively over an interval of 12 months at the outpatient service of the Institution, were included in this study.
MonDO: MONDO:0019353
CaseInfo: Case 11, Male, 12yo. Compound het c.5882G > A; p.Gly1961glu (Pathogenic in ClinVar); c.6764G > T,p.Ser2255Ile
DiseaseAssertion: Stargardt disease/fundus flavimaculatus
FamilyInfo: Not provided
CasePresentingHPOs: HP:0007769, HP:0000608, HP:0012045 (Peripheral retinal degeneration, Macular degeneration, Retinal flecks)
CaseHPOFreeText: cone-rod pattern of retinal dysfunction
GenotypingMethod: Mutation screening was performed by single-strand conformation polymorphism (SSCP) strategy of the whole coding region of ABCA4. Direct sequencing was also performed on siblings of probands and parents, when available, to confirm segregation of alleles.
MultipleGeneVariants: (1) GeneName: ABCA4
(1)Variant: c.5882G > A; p.Gly1961glu
(1) CAID: CA119132
(1) gnomAD: 0.01250 (gnomadv4.0.0, Grpmax Filtering AF, South Asian) https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-94008251-C-T?dataset=gnomad_r4
(2) GeneName: ABCA4
(2) Variant: c.6764G>T (p.Ser2255Ile)
(2) CAID: CA202970
(2) gnomAD: 0.4845 (gnomadv4.0.0, Grpmax Filtering AF, African/African-American) https://gnomad.broadinstitute.org/variant/1-93996161-C-A?dataset=gnomad_r4
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Towards Uncovering the Role of Incomplete Penetrance in Maculopathies through Sequencing of 105 Disease-Associated Genes
PMID: 38540785
Gene: ABCA4
Disease: maculopathies
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
Whole exome sequencing detects homozygosity for ABCA4 p.Arg602Trp missense mutation in a pediatric patient with rapidly progressive retinal dystrophy
PMID: 24444108
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Phenotypes of 16 Stargardt macular dystrophy/fundus flavimaculatus patients with known ABCA4 mutations and evaluation of genotype-phenotype correlation
PMID: 12192456
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt macular dystrophy/fundus flavimaculatus
-
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www.nature.com www.nature.com
-
Biochemical defects in ABCR protein variants associated with human retinopathies
PMID: 11017087
Gene: ABCA4
Disease: retinopathies
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Clinical and genetic characteristics of 251 consecutive patients with macular and cone/cone-rod dystrophy
PMID: 29555955
Gene: ABCA4
Disease: macular and cone/cone-rod dystrophy
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Combined Genetic and High-Throughput Strategies for Molecular Diagnosis of Inherited Retinal Dystrophies
PMID: 24516651
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt or CRD
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Cis-acting modifiers in the ABCA4 locus contribute to the penetrance of the major disease-causing variant in Stargardt disease
PMID: 33909047
Gene: ABCA4
HGNCID: HGNC:34
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- Jul 2026
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Genetic characterization of 1210 Japanese pedigrees with inherited retinal diseases by whole-exome sequencing
PMID: 36284460
Gene: ABCA4
Disease: inherited retinal diseases
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
Novel ABCA4 compound heterozygous mutations cause severe progressive autosomal recessive cone-rod dystrophy presenting as Stargardt disease
PMID: 19352439
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Detailed genetic characteristics of an international large cohort of patients with Stargardt disease: ProgStar study report 8
PMID: 29925512
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
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www-sciencedirect-com.libproxy.lib.unc.edu www-sciencedirect-com.libproxy.lib.unc.edu
-
Comprehensive genetic analysis reveals the mutational landscape of ABCA4-associated retinal dystrophy in a Chinese cohort
PMID: 37774808
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Protein misfolding and the pathogenesis of ABCA4-associated retinal degenerations
PMID: 25712131
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-associated retinal degenerations
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Frequency of ABCA4 mutations in 278 Spanish controls: an insight into the prevalence of autosomal recessive Stargardt disease
PMID: 18977788
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
-
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Local file Local file
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stargardt Disease Caused by a Rare Combinationof Double Homozygous Mutations
PMID: 24509150
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Partial paternal uniparental disomy (UPD) of chromosome 1 in a patient with Stargardt disease
PMID: 17277736
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Molecular analysis of the ABCA4 gene for reliable detection of allelic variations in Spanish patients: identification of 21 novel variants
PMID: 19028736
Gene: ABCA4
Disease: cone rod dystrophy
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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A nationwide genetic analysis of inherited retinal diseases in Israel as assessed by the Israeli inherited retinal disease consortium (IIRDC)
PMID: 31456290
Gene: ABCA4
HGNCID: HGNC:34
SupplementalData: as applicable Table S2. Variant found in cohort of 2,420 families including 3,413 individuals with inherited retinal diseases in Israel. Likely, this is the same family reported in PMID 29706639.
Total number of families: 1; phenotype/s: CRD; NM_000350.2:c.4895dup, p.(Asn1632Lysfs*14)
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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ABCA4 mutations in Portuguese Stargardt patients: identification of new mutations and their phenotypic analysis
PMID: 19365591
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Functional Characterization of ABCA4 Missense Variants Linked to Stargardt Macular Degeneration
PMID: 33375396
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt MD
-
-
onlinelibrary.wiley.com onlinelibrary.wiley.com
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Clinical and genetic characteristics of Stargardt disease in a large Western China cohort: Report 1
PMID: 32845068
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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ABCA4 Gene Screening by Next-Generation Sequencing in a British Cohort
PMID: 23982839
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-associated disease
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Copy-number variation contributes 9% of pathogenicity in the inherited retinal degenerations
PMID: 32037395
Gene: ABCA4
Disease: IRD
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Outcome of ABCA4 disease-associated alleles in autosomal recessive Retinal Dystrophies: Retrospective analysis in 420 Spanish families
PMID: 23755871
Gene: ABCA4
Disease: Retinal Dystrophies
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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Non-exomic and synonymous variants in ABCA4 are an important cause of Stargardt disease
PMID: 23918662
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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PROM1 gene variations in Brazilian patients with macular dystrophy
PMID: 28095140
Gene: ABCA4
Disease: macular dystrophy
-
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Deducing the pathogenic contribution of recessive ABCA4 alleles in an outbred population
PMID: 20647261
Gene: ABCA4
Disease: retinal phenotypes ranging from Stargardt disease to retinitis pigmentosa
-
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www.jbc.org www.jbc.org
-
Biochemical Defects in Retina-specific Human ATP Binding Cassette Transporter Nucleotide Binding Domain 1 Mutants Associated with Macular Degeneration*
PMID: 11919200
Gene: ABCA4
Disease: MD
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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proband at age 5, targeted testing of ABCA4
Case#: 1
DiseaseAssertion: stargardt disease originally but didn;t have fishtail flecks
FamilyInfo: both unaffected parents carrying heterozygous MFSD8 variants
CasePresentingHPOs:HP:0001272
CaseHPOFreeText:at 5 years old BCVA was measured at a Snellen equivalent at 0.13 in both eyes, at age 8, BCVA had decreased to 0.07 in both eyes, complete absence of all retinal responses on full‐field flash ERG, No fishtail flecks typical of Stargardt disease were observed
CaseNotHPOs: n/a
CaseNotHPOFreeText:n/a
Genotyping Method: HaloPlex target enrichment kit amplified and sequenced using illumina, then WES
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.3113C>T p.(Ala1038Val)
ClinVar: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/7894/
SupplementalData: MFSD8 variants identified
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Clinical and Genetic Characteristics Analysis of Korean Patients with Stargardt Disease Using Targeted Exome Sequencing
PMID: 29975949
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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A Comprehensive Survey of Sequence Variation in the ABCA4 (ABCR) Gene in Stargardt Disease and Age-Related Macular Degeneration
PMID: 10958763
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
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Microarray-based mutation analysis of the ABCA4 gene in Spanish patients with Stargardt disease: evidence of a prevalent mutated allele
PMID: 16917483
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
This paper was referenced by PMID: 23755871 as containing variant c.6410G>A (p.Cys2137Tyr), but this variant foes not appear to be in the text or tables
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Unusual clinical phenotype of Stargardt disease
PMID: 34008801
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Clinically Focused Molecular Investigation of 1000 Consecutive Families with Inherited Retinal Disease
PMID: 28559085
Gene: ABCA4
Disease: IRD
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Predicting Progression of ABCA4-Associated Retinal Degenerations Based on Longitudinal Measurements of the Leading Disease Front
PMID: 26377081
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Associated Retinal Degenerations
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Whole exome sequencing analysis identifies novel Stargardt disease-related gene mutations in Chinese Stargardt disease and retinitis pigmentosa patients
PMID: 33846575
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease and retinitis pigmentosa
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Genotype/Phenotype analysis of a photoreceptor-specific ATP-binding cassette transporter gene, ABCR, in Stargardt disease.
PMID: 9973280
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
Protein interactions and disease phenotypes in the ABC transporter superfamily
PMID: 17990484
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease (STGD), Fundus flavimaculatus (FFM), Age-related macular degeneration 2 (ARMD2)
-
-
pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Early-Onset Stargardt Disease Caused by Homozygosity of a Complex ABCA4 Allele from Eastern Africa: Two Case Reports
PMID: 41063816
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
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pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
Application of targeted exome and whole-exome sequencing for Chinese families with Stargardt disease
PMID: 31674661
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt
-
-
iovs.arvojournals.org iovs.arvojournals.org
-
Mutations in ABCR (ABCA4) in Patients with Stargardt Macular Degeneration or Cone-Rod Degeneration
PMID: 11527935
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt Macular Degeneration or Cone-Rod Degeneration
-
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
Increasing the Yield in Targeted Next-Generation Sequencing by Implicating CNV Analysis, Non-Coding Exons and the Overall Variant Load: The Example of Retinal Dystrophies
PMID: 24265693
Gene: ABCA4
Disease: Retinal Dystrophies
-
-
pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
A Splicing Variant in RDH8 Is Associated with Autosomal Recessive Stargardt Macular Dystrophy
PMID: 37628710
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Functional Relevance and Structural Correlates of Near Infrared and Short Wavelength Fundus Autofluorescence Imaging in ABCA4-Related Retinopathy
PMID: 31879568
Gene: ABCA4
Disease: ABCA4-Related Retinopathy
-
-
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
Monoallelic ABCA4 Mutations Appear Insufficient to Cause Retinopathy: A Quantitative Autofluorescence Study
PMID: 26720470
Gene: ABCA4
Disease: retinopathy
-
-
www.dovepress.com www.dovepress.com
-
Stargardt Disease Due to an Intronic Mutation in the ABCA4: A Case Report
PMID: 36471740
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
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www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Personalized genetic counseling for Stargardt disease: Offspring risk estimates based on variant severity
PMID: 35120629
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
PAPER USED TO SCORE PS4
-
Personalized genetic counseling for Stargardt disease: Offspring risk estimates based on variant severity
PMID: 35120629
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt disease
PAPER USED TO SCORE PS4
-
-
pubmed.ncbi.nlm.nih.gov pubmed.ncbi.nlm.nih.gov
-
ABCA4 gene sequence variations in patients with autosomal recessive cone-rod dystrophy
PMID: 12796258
Gene: ABCA4
Disease: autosomal recessive cone-rod dystrophy
-
ABCA4 gene sequence variations in patients with autosomal recessive cone-rod dystrophy
PMID: 12796258
Gene: ABCA4
Disease: autosomal recessive cone-rod dystrophy
-
-
www.ncbi.nlm.nih.gov www.ncbi.nlm.nih.gov
-
Functional Analysis and Classification of Homozygous and Hypomorphic ABCA4 Variants Associated with Stargardt Macular Degeneration
PMID: 32845050
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt Macular Degeneration
-
Functional Analysis and Classification of Homozygous and Hypomorphic ABCA4 Variants Associated with Stargardt Macular Degeneration
PMID: 32845050
Gene: ABCA4
Disease: Stargardt Macular Degeneration
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jamanetwork.com jamanetwork.com
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Molecular testing for hereditary retinal disease as part of clinical care
PMID: 17296903
Gene: ABCA4
Disease: hereditary retinal disease
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Molecular testing for hereditary retinal disease as part of clinical care
PMID: 17296903
Gene: ABCA4
Disease: hereditary retinal disease
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www.sciencedirect.com www.sciencedirect.com
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EXTL3, HGNC:3518
Neuro-immuno-skeletal Dysplasia Syndrome
OMIM: 617425
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- Jun 2026
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pocketcasts.com pocketcasts.com
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I would love to take Actual, if somebody was going to do this, is to focus less on the zero-based budgeting - and if any Actual users are listening to this, don't freak out; that's always going to be there. But there's totally a capability for this to be a more generic transaction management tool
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Independent software developers in China, like us, have 10 times more life pressure than Marak, the author of faker.js. Since ydotool has the opportunity to benefit large IT companies who won't pay a penny to us, we've changed the license to AGPLv3. These large IT companies are the main cause of life pressure here, such as the "996" working hours.
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www.anthropic.com www.anthropic.com
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For routine data prediction Opus 4.7—a general-purpose model without chemistry-specific fine-tuning—is now as good as or better than ChemDraw and MestReNova on average
大多数人认为通用AI模型在专业化学任务上必然落后于专门训练的化学软件，但作者发现Claude在没有经过化学专门微调的情况下已经能够匹敌甚至超越专业软件。这表明现代AI模型的通用能力已经足够强大，可以在特定专业领域挑战专门工具的地位，打破了AI只能作为辅助工具的传统认知。
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www.youtube.com www.youtube.com
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Document de Briefing : Financement et Contrôle des Politiques Publiques dans l’Enseignement
Résumé Exécutif
Ce document synthétise les travaux de la commission d'enquête sénatoriale portant sur les mécanismes de financement des politiques publiques par des organismes privés, avec un focus spécifique sur le secteur de l'éducation nationale.
L'analyse met en lumière un renforcement significatif du cadre juridique encadrant les établissements privés hors contrat depuis 2018, marqué par une professionnalisation accrue des services de contrôle.
Toutefois, la transparence financière demeure un "angle mort" majeur.
Bien que les contrôles pédagogiques et de sécurité soient systématiques et inopinés, la traçabilité des flux financiers et l'identification des stratégies d'influence idéologique ou d'ingérence restent des défis structurels.
Les services déconcentrés (rectorats et DSDEN) plaident pour une meilleure coordination interministérielle et la mise en place d'outils d'audit financier plus rigoureux.
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I. Évolution du Cadre Juridique et Réglementaire
Le régime applicable aux écoles privées hors contrat a connu un durcissement notable au cours des dernières années, passant d'une logique de simple déclaration à un encadrement plus strict.
| Texte de Loi | Apports Majeurs | | --- | --- | | Loi Gatel (13 avril 2018) | Encadrement du régime d'ouverture et instauration d'un contrôle obligatoire dès la première année d'exercice. | | Loi pour l'école de la confiance (26 juillet 2019) | Renforcement de l'efficience du régime d'ouverture et du contrôle du fonctionnement. | | Loi confortant les principes de la République (24 août 2021) | Création d'une procédure de fermeture administrative par le préfet ; élargissement du contrôle au financement et à l'honorabilité des personnels. |
Changement de paradigme pour l'instruction en famille (IEF) : Le régime est passé d'une déclaration de principe à une autorisation limitée à quatre motifs spécifiques (santé, sport de haut niveau, itinérance, projet éducatif particulier), afin de prévenir les dérives.
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II. Mécanismes et Modalités de Contrôle
Le contrôle des établissements hors contrat repose désormais sur une organisation territoriale structurée au sein des rectorats et des directions départementales (DSDEN).
Fréquence et Nature des Inspections
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Contrôle systématique : Effectué durant la première année d'ouverture.
-
Récurrence : Un contrôle est réalisé au minimum tous les cinq ans, ou annuellement en cas de difficultés signalées.
-
Caractère inopiné : Pour garantir l'efficacité, les inspections ne sont jamais annoncées aux établissements.
Domaines d'Intervention
Les contrôles se divisent en trois axes principaux :
-
Aspects bâtimentaires : Hygiène, sécurité et normes incendie (souvent en lien avec les services préfectoraux).
-
Aspects pédagogiques : Vérification du respect du "socle commun de connaissances et de compétences".
-
Honorabilité : Contrôle des antécédents judiciaires et du profil des personnels en contact avec les élèves.
--------------------------------------------------------------------------------
III. La Transparence Financière : Un Défi Majeur
Malgré les avancées législatives, le suivi financier des établissements privés hors contrat est identifié comme une zone de fragilité par les acteurs de terrain.
L'expertise financière
Il existe un décalage entre les compétences pédagogiques des rectorats et l'expertise financière nécessaire pour analyser des montages complexes.
-
Le rôle de la DGFIP : Les Directions Régionales des Finances Publiques apportent leur expertise pour identifier les sources de financement problématiques lors de contrôles groupés.
-
L'angle mort : Les changements de gouvernance sont suivis, mais les évolutions majeures de financement (dons massifs, changements de financeurs) ne font pas systématiquement l'objet d'une alerte ou d'une remontée d'information.
Pistes d'amélioration proposées
Les responsables des services déconcentrés suggèrent plusieurs évolutions :
-
Grille d'analyse de référence : Création d'un outil standardisé pour évaluer l'origine des fonds et la solvabilité des porteurs de projet.
-
Audit externe : Exiger un audit financier indépendant réalisé par un expert-comptable agréé pour chaque établissement.
-
Garanties financières : Conditionner l'ouverture à l'existence d'un fonds de roulement minimal.
--------------------------------------------------------------------------------
IV. Vigilance Pédagogique et Valeurs de la République
La commission souligne des risques de dérives idéologiques au sein de certains établissements hors contrat, notamment à travers les supports pédagogiques.
-
Manquements graves au socle commun : Des rapports d'inspection ont révélé des cas de révisionnisme historique (omission du rôle de Vichy, déni du génocide juif, manuels d'histoire orientés).
-
Réaction administrative : En cas de manquement, une mise en demeure est adressée à l'établissement.
Si une fermeture administrative est possible, elle reste rare pour des motifs purement pédagogiques, l'État privilégiant souvent une phase d'accompagnement pour un retour à la conformité.
- Cellules "Valeurs de la République" : Ces unités spécialisées interviennent immédiatement en cas de signalement de propos ou de comportements contraires aux principes républicains, indépendamment des procédures de sanction classiques.
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V. Intervention des Associations et Risques d'Influence
L'intervention d'acteurs extérieurs, notamment pour l'éducation à la vie affective et sexuelle (EVARS), fait l'objet d'une surveillance particulière.
Cadre d'intervention
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Complémentarité : L'action associative doit être un appui aux activités d'enseignement et respecter la continuité pédagogique.
-
Agrément : Bien que non obligatoire dans toutes les situations, l'agrément préalable est une garantie de neutralité et de respect des principes de laïcité.
Risques identifiés
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Influence idéologique : Risque que des associations utilisent l'accès au milieu scolaire pour promouvoir des vues partisanes ou religieuses.
-
Recherche de gains financiers : Vigilance face à des structures cherchant un profit commercial sous couvert d'activités associatives.
-
Traçabilité : Nécessité de créer des outils de suivi permettant aux directeurs d'école et chefs d'établissement de connaître l'historique et le profil des intervenants extérieurs.
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VI. Conclusion : Vers une Coordination Interministérielle Accrue
La gestion des risques liés au financement privé dans l'éducation nécessite une approche décloisonnée.
La collaboration entre l'Éducation Nationale, le ministère de l'Intérieur (préfectures), l'Économie (DGFIP) et le ministère du Travail est jugée indispensable.
L'objectif final est de passer d'un contrôle réactif à une stratégie de prévention structurée, garantissant que chaque enfant bénéficie d'un environnement éducatif conforme aux valeurs de la République et protégé de toute influence indue.
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- May 2026
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www.technologyreview.com www.technologyreview.com
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general-purpose reasoning model in the vein of GPT-5.5
大多数人认为专业化的AI模型在科学研究中比通用模型更有效，但作者认为OpenAI使用通用推理模型而非专门数学模型就能证明重要数学猜想，这挑战了AI研究需要高度专业化工具的主流观念，暗示通用AI代理可能很快能在科学领域取得独立贡献。
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The proof came from a new general-purpose reasoning model, rather than from a system trained specifically for mathematics, scaffolded to search through proof strategies, or targeted at the unit distance problem in particular.
大多数人认为解决复杂的数学问题需要专门训练的数学系统或针对特定问题的定制化AI模型。但作者认为一个通用推理模型就能解决离散几何中的核心问题，这挑战了AI在专业领域应用的常规认知，表明通用AI可能比专用系统更有突破性。
-
- Apr 2026
-
pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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proband at age 5, targeted testing of ABCA4
Case#: 1
DiseaseAssertion: stargardt disease originally but didn;t have fishtail flecks
FamilyInfo: both unaffected parents carrying heterozygous MFSD8 variants
CasePresentingHPOs:HP:0001272
CaseHPOFreeText:at 5 years old BCVA was measured at a Snellen equivalent at 0.13 in both eyes, at age 8, BCVA had decreased to 0.07 in both eyes, complete absence of all retinal responses on full‐field flash ERG, No fishtail flecks typical of Stargardt disease were observed
CaseNotHPOs: n/a
CaseNotHPOFreeText:n/a
Genotyping Method: HaloPlex target enrichment kit amplified and sequenced using illumina, then WES
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.3113C>T p.(Ala1038Val)
ClinVar: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/clinvar/variation/7894/
SupplementalData: MFSD8 variants identified
-
- Mar 2026
-
pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
A 19-year-old female
Case#: 19 year old woman
DiseaseAssertion: Stargardt disease (STGD)
FamilyInfo: no family history of ocular disease
CasePresentingHPOs:HP:0025158
CaseHPOFreeText:20/25 in the right eye and 20/25-1 in the left eye, small irregular perifoveal lesions of both increased and decreased autofluorescence
CaseNotHPOs:na
CaseNotHPOFreeText:na
Genotyping Method: next gen sequencing
PreviouslyPublished: na
Variant: c.6079C > T, p.(Leu2027Phe) c.4139C > T, p.(Pro1380Leu)
ClinVar: not found not found
CAID: not found not found
SupplementalData: “black shadow” in the right eye after getting hit by a volley ball
-
Superotemporal predisposition to traumatic subretinal fibrosis in Stargardt disease: A case report
PMID:39917552
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
-
-
pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
-
A 43-year-old white female
Case#: 43 year old woman II:2
DiseaseAssertion: Stargardt disease (STGD1)
FamilyInfo: none of family had co-existing systemic disorders, father carried variant, probands affected suster did not
CasePresentingHPOs:HP:0000007
CaseHPOFreeText: loss of ellipsoid zone, mascular dystrophy with features of bull's eye maculopathy,
CaseNotHPOs: na
CaseNotHPOFreeText: na
Genotyping Method: sanger sequencing
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.4685 T > C, p.(I1562T)
ClinVar: not found
CAID: not found
SupplementalData: probands affected sister did not carry the ABAA4 variant, indicating ABCA4 was not relevant to mascular dystrophy in family, CRX variant was also found
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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The proband
Case#:case 1 II:4
DiseaseAssertion: Stargardt disease (STGD1)
FamilyInfo: mother has identical phenotype as proband, dad and sister asymptomatic, brother was symptomatic at 8 years old, other brother symptomatic at 15 years old.
CasePresentingHPOs: HP:0000007
CaseHPOFreeText: at age 50, with central visual imparement in right eye, 20/40 right, 20/20 left, linear and branching hyperautofluorescent subretinal deposits and extrafoveal RPE atrophy in both eyes,
CaseNotHPOs: n/a
CaseNotHPOFreeText: n/a
Genotyping Method:
PreviouslyPublished: n/a
Variant: c.6031_6044delins18M/p.(Ile2003LeufsTer41)
ClinVar: not found
CAID: not found
SupplementalData:
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stylo.ecrituresnumeriques.ca stylo.ecrituresnumeriques.ca
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comme par exemple
telles que ?
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en outre
supprimer ?
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En effet,
Supprimer ?
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ici
supprimer ?
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de la BnF
redondant, je propose de le supprimer car le contexte de la BnF a été précédemment introduit.
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, au fil des années,
Supprimer ?
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qui est au centre de la mission désormais
"désormais au centre de la mission profondément..." ?
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et
Pour éviter de rendre la phrase trop longue je proposerais de mettre un point ici et de continuer ainsi :
"...archive. Ils et elles contribuent ..."
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sont donc dans une relation dynamique à l’archive
"être dans une relation dynamique" suggère un état passif des chercheurs et chercheuses. Je propose de reformuler légèrement le verbe :
"entretiennent donc un rapport dynamique à l'archive"
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, nous l’apprend
je propose de supprimer ce groupe de mots pour alléger le texte.
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aussi
je propose de supprimer ce terme pour alléger le texte.
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les nouveaux usages que les remédiations et les réécritures (aussi matérielles, d’un support à l’autre, d’un geste à un autre) rendent possibles.
L'unité de sens de cette phrase ne semble pas être sur le même plan que "la passerelle entre mémoire et nouvelles possibilités".
Pour faciliter la lecture, je propose de la séparer et de la reformuler ainsi :
"...nouvelles possibilités. Les remédiations et les réécritures (aussi matérielles, [...]) rendent possibles les nouveaux usages."
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la mémoire et les
J'ai retiré les articles dans la dernière version pour alléger :
[...] passerelle entre mémoire et nouvelles possibilités.
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donc
je propose de remplacer par "ainsi" pour éviter les répétitions de "donc".
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comme le montre bien l’exemple de la patrimonialisation
Pour éviter les répétitions et alléger le texte, je propose de reformuler ainsi :
[…] tel que le montre la patrimonialisation […]
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direct
Je propose de supprimer ce terme pour alléger le texte.
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si pertinemment
je propose de supprimer cette partie de la phrase pour alléger le texte, sans dénaturer le propos.
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d’ailleurs
Je propose de supprimer ce terme pour alléger le texte.
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au sein des départements
Je propose de supprimer cette partie de la phrase pour alléger le texte.
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comme
Peut être supprimer pour alléger le texte.
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plus particulièrement
Peut être supprimer pour alléger le texte.
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En effet,
Peut être supprimer pour alléger le texte.
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- Feb 2026
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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Focal choroidal excavation in Stargardt’s dystrophy
PMID:328843395
Gene: ABCA4
HGNC ID: 34
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- Jan 2026
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6:22 "what I think a lot of people don't understand is, when you take all of these different datasets, and you start to overlay them on top of each other, pattern recognition, calculator brain being one of the things that I'm gifted with, is you get to the conclusions that one must draw when you start layering all the different datasets on top of each other like lasagna, is, this place is going to shit, and it's going to shit pretty quickly. There's a lot of information being thrown out as far as 2027 is concerned with the timeline."
general intelligence versus special intelligence. maximum abstraction. global view. wholistic view. element fire @ alchemy. intuiting @ carl jung. role model @ Martin Gerlach 2018. communist @ hans eysenck.
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- Dec 2025
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www.youtube.com www.youtube.com
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killing large groups of people who often at the prime of their working age means suddenly you're losing often decades or centuries of working hours as well. In every single case, it's a wasteful use of energy. Conspicuous consumption or as a way of saying I am more important than you. I have higher status than you do.
for - status competition - conspicuous consumption - war - waste in general
- SRG comment - status
- luxury consumption is status symbol
- Deep Humanity interventions
- SRG comment - status
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- Sep 2025
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www.finley-lab.com www.finley-lab.com
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difficult to measure
If at all it would be very destructive
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to identify features for consideration in the subsequent wrangling and analysis
The target variables we are typically interested in are rarely "measurable" (volume, biomass, biodiversity, ....). It is another important task of the data analyst to to identify and calculate the essential target variables or requested information from the data (features) at hand. In most cases this require the application of models.
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For example, field crews collect forest inventory data to answer questions about the amount and location of timber or non-timber resources. Monitoring data are collected to understand change in forest characteristics. Highly detailed individual tree data are collected to understand allometry, which is the growth and size relationship between different parts of an organism. Experimental manipulations of trees, stands, or forests are used to better understand how environmental change and disturbance events impact individual growth rates and trends in population demographics.
It is maybe helpful for the reader to distinguish between typical observational studies (forest inventories aim at estimating status and change) and experimental studies (investigating effects of treatments or researching into dynamics)
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50% to 80% of an analyst’s time is spent data wrangling
I can confirm ;-)
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- Aug 2025
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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Single coronary artery presenting dilated cardiomyopathy and hyperlipidemia with the SCN5A and APOA5 gene mutation: A case report and review of the literature
PMID: 37288251
Gene: SCN5A
HGNC ID: 10593
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- Jul 2025
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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A Revised Classification of Primary Iron Overload Syndromes
PMID: 38638373
Gene: NR
HGNC ID: NR
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Local file Local file
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In short: Book ix of the Summawas the nearest thing to an MBA textbook that the fifteenth century had tooffer. And one of the first lessons that its aspirational readers digested wasthat every business needed at least four blank books – the memoriale, orday book, the giornale, or journal, the quaderno, or general ledger, and abook for correspondence – and maybe even a fifth, the squartofoglia, or
waste book.
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stylo.ecrituresnumeriques.ca stylo.ecrituresnumeriques.ca
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Pour résumer ma lecture :
La proposition a beaucoup de points forts (ce qui n'est pas évident au vu d'un sujet qui est souvent traité simplement au niveau du résultat) et plusieurs éléments peuvent en faire un essai à condition que la démarche personnelle exploratoire soit assumée et expliquée comme telle dès le début.
Le début du texte est, il me semble, un peu plus fort et construit que certaines des explorations / observations qui suivent, cela demanderait un petit travail de rééquilibrage pour que les remarques soient toutes associées à la démarche et que l'on ne demeure pas seulement sur un constat vis-à-vis des images produites (ce qui est le risque majeur encore une fois au vu du sujet). Je conseillerai également d'aller encore plus loin dans la transparence des processus de création : les schémas sont très beaux et apportent beaucoup, mais je vous invite à montrer encore davantage les coulisses si possibles (et surtout même des ratés des expériences).
Je serai ravie de relire une seconde version, je pense que cet article a du potentiel !
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J’ai fabriqué
Un élément qui peut être réfléchi pour l'ensemble de l'article est l'usage de terminologie de fabrication (qui me semble très porteuse, bricolé, façonner, etc.) mais en gardant en tête que la question de l'auctorialité (/intention) se pose aussi quand l'outil détermine plus profondément le produit mais aussi le processus de création. Peut-être que ce trouble peut être insufflé dans la terminologie ou dans les expressions.
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Le « Paragraphica » de Bjørn Karmann, une autre source d’inspiration
J'introduirai davantage la suite des inspirations qui suivent : justement en remaniant un peu l'entrée en matière. Je trouve intéressante la démarche de prise en main et de réflexion personnelle et le texte apparaît suffisamment documenté pour être considéré comme un essai : mais justement, il va être nécessaire d'expliciter dès le début (et dans le résumé) cette interprétation de l'essai comme un parcours personnel au travers des images / témoignages / bricolages
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- Jun 2025
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link.springer.com link.springer.com
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Expanding the neuroimaging findings of guanidinoacetate methyltransferase deficiency in an Iranian girl with a homozygous frameshift variant in the GAMT
PMID: 36633690 Gene: GAMT Disease: GAMT deficiency Inheritance: Autosomal Recessive
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- May 2025
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sites.bu.edu sites.bu.edu
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GENERAL METHODS
Report about study participants and details about visual stimuli, rivalry task, and perceptual selection measure implemented in the study. "Catch trials" were used to control for response bias, and eye-dominance was measured so that participants with >85% dominance of one eye could be excluded.
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philpapers.org philpapers.org
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Experienceenriches language by rooting its structures in the robust structures of perceived things(perceiving the skin as sunburned fills out the meaning of “My skin is sunburned”)
for - key insight - language - induction leads to general categories - neonates experience reality as a continuous, unbroken stream of consciousness - To form objects required object permanence - which in turn requires us to impute general categories first, - which is constructed upon a process of induction - based on the raw material of particular, remembered gestaltic experiences - ideas ( and therefore words) are essentially constructed categories that allow us to unite entire series of remembered, gestaltic experiences of phenomenological reality - Consider the author's example of sunburned skin: - Suppose the is an infant for whom the word 'skin' does not have a meaning. - The infant may have experienced many separate pre-linguistic, gestaltic experiences involving his skin: - sunburned skin - itchy skin - skin scalded by hot water - skin that is cold - dirty skin from playing in the dirt - clean skin after waking the dirt off - cut skin from a knife cutting it accidentally in the kitchen - bandaged and healed skin - All of these gestaltic experiences, when accompanied by the appropriate vocalisations of the caretaker who is present that use the word 'skin' help the infant to construct the category meaning of the word 'skin' - Early language training is an induction-intensive process - Unless we learn how to construct abstract categories at a young age, we cannot become proficient abstract language users as adults - By abstract, I mean the category nature of word s and ideas, which give them their flexibility and modularity
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- Mar 2025
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ia601505.us.archive.org ia601505.us.archive.org
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2. Es general a toda la sociedad y no inherente a algún individuo particular.
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- Feb 2025
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herbertograca.com herbertograca.com
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Last, but not least, we have our own extensions to the language. As explained in the previous post on this series, this is code that could be part of the language but, for some reason, it’s not. In the case of PHP we can think, for example, of a DateTime class based on the one provided by PHP but with some extra methods. Another example could be a UUID class, which although not provided by PHP, it is by nature very aseptic, domain agnostic, and therefore could be used by any project independently of the Domain.
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- Jan 2025
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Voici un document de synthèse détaillé, reprenant les thèmes principaux et les idées clés des extraits que vous avez fournis, avec des citations pertinentes :
Document de Briefing : Analyse du Colloque du Conseil d'État sur la Notion d'Intérêt Général
Introduction
Ce document synthétise les principaux points abordés lors du colloque du Conseil d’État sur la notion d’intérêt général, en s'appuyant sur les extraits fournis.
Le colloque a exploré la nature, l'évolution, et les défis posés par cette notion centrale du droit public, en examinant son application par le juge administratif et son interaction avec les intérêts particuliers, les libertés publiques et l'action des différents acteurs, y compris les collectivités territoriales et la société civile.
Thèmes Principaux et Idées Clés
L’intérêt général comme dépassement des intérêts particuliers et rôle de l’État
Synthèse et perspectives : L'intérêt général est présenté comme un principe qui transcende les intérêts individuels et catégoriels. Il est la mission de l'État, notamment à travers le pouvoir public, de poursuivre des fins qui s’imposent à tous, incluant la prise en compte des générations futures. Cependant, l'intérêt général n'est pas une notion monolithique opposée aux droits fondamentaux et intérêts particuliers, qu'il englobe en réalité.
Citation: « dépassement des intérêts particuliers en conférant à l'État au pouvoir public la mission de poursuivre des fins qui s'imposent à l'ensemble des individus... l'État est dans cette conception seul capable non seulement de réaliser lorsque c'est nécessaire la synthèse des intérêts qui s'expriment au sein de la société civile mais de contribuer à dépasser les égoïsmes catégoriels et à prendre en compte les intérêts des générations futures »
L’intérêt général comme fondement de l'action administrative et du contrôle juridictionnel Base de la puissance publique : L'intérêt général justifie les prérogatives de puissance publique de l'administration. Il est le fondement de la compétence du juge et est une référence essentielle dans le contrôle juridictionnel des actes administratifs, notamment en matière de contrats publics.
Contrôle par le juge : Le juge administratif joue un rôle central en assurant le respect de l'intérêt général, que ce soit en amont (vérification de la légalité) ou en aval (contrôle des conséquences des décisions). Le juge effectue une mise en balance des différents intérêts (publics et privés), en tenant compte de la proportionnalité, du coût financier, etc.
Citation : « l'intérêt général est derrière les possibilités qui sont offertes au juges dans le procès...le juge du contrat est tenu avant de prononcer sa décision de résiliation d'annulation totale ou partielle... de vérifier qu'elle ne portera pas une atteinte excessive à l'intérêt général » Évolution et Plasticité de la Notion d'Intérêt Général Variabilité : L'intérêt général est par essence variable et adaptable, il n'est pas figé et s'enrichit progressivement. La jurisprudence administrative a joué un rôle important dans le façonnage de sa définition, en particulier à travers la théorie du bilan.
Citation: « l'intérêt général se caractérise essentiellement par sa variabilité et sa plasticité...le juge administratif détecte fréquemment un intérêt public s'attachant à la protection de l'environnement à l'aménagement du territoire ou à la conduite de projets économiques... » Introduction de la théorie du bilan : Le juge met en balance les différents intérêts publics et privés et les inconvénients d'un projet afin de décider de son utilité. Cette théorie marque une évolution dans l'appréciation de l'intérêt général.
Citation : « l'évolution de son contrôle a conduit le juge administratif à affiner sa conception de l'intérêt général par un enrichissement progressif de la notion jusqu'à l'introduction de la théorie du bilan...le juge met en balance les différents intérêts publics comme privés et les inconvénients d'un projet pour retenir ou non l'utilité » Prise en compte des motifs explicites: Le juge explicite souvent les motifs d'intérêt général en cause pour permettre au législateur de modifier le cadre d'appréciation si nécessaire.
L’Intérêt Général dans le Contexte Européen
Influence du droit européen : Le contrôle de conformité des normes internes au droit européen conduit le juge à examiner l'objet des dispositions nationales et sa proportionnalité, ainsi que l’impératif de respecter les objectifs fixés par le législateur européen (ex : lutte contre la pollution, réduction des émissions de gaz à effet de serre).
Citation : «le juge administratif est conduit à jouer un rôle de plus en plus marqué pour contraindre les les autorités nationales à respecter les objectifs d'intérêt général fixé par le législateur européen»
L'Intérêt Général et l'Office du Juge
Intégration de l'intérêt général : Le juge administratif intègre de manière croissante la recherche de l'intérêt général dans sa propre démarche, notamment en se prononçant comme juge de plein contentieux.
Extension des pouvoirs du juge : L'intérêt général est de plus en plus pris en compte dans la définition de l'office du juge, notamment dans les cas où une atteinte grave à l'intérêt général permet de ne pas prononcer une suspension même si les conditions légales sont remplies.
Citation : «la monté de l'intérêt général dans l'ofice du juget administratif est en quelque sorte le reflet de l'extension de ces pouvoirs discrétionnaires pour s'autoréguler dans leur usage »
Diversité des Formes de l’Intérêt Général et Expressions Afférentes
Nuances terminologiques : L’intérêt général est distingué d'autres notions telles que les intérêts fondamentaux de la nation, l'intérêt national, régional, local ou public et l'utilité publique. Ces distinctions témoignent de la complexité de la notion d'intérêt général.
Citation : « Il arrive dans la jurisprudence de parler...de l'intérêt général en tant que tel mais on voit apparaître des précisions sur l'intérêt général et on peut citer de jurisprudence sur l'intérêt national, l'intérêt local... » Rôle des collectivités locales : L'intérêt général n'est pas l'apanage de l'État, les collectivités territoriales jouent également un rôle clé dans sa mise en œuvre au niveau local.
Citation : « l'intérêt général s'il si on veut qu'il soit comment dire accepté par les intérêts particuliers notamment les intérêts individuels euh passe à la fois par un intérêt général appliqué plus localement et avec une décision locale plus forte... »
Les expressions de l'intérêt particulier : L’intérêt particulier n'est pas toujours incompatible avec l'intérêt général.
Les Défis et les Tensions autour de l'Intérêt Général Défis opérationnels : Il est difficile de concilier l'intérêt général avec les contraintes opérationnelles des différents acteurs, par exemple dans le domaine de la sécurité publique (police). Les problématiques liées à la protection des données, au terrorisme et aux libertés individuelles sont soulevées.
Citation : « l'intérêt général n'a sans doute pas été apprécié de la même façon en 2010 et en 2013 avant et après les attentats commis par Mohamed Merin... » Attentes citoyennes : Il est souligné que les citoyens ne comprennent plus les délais importants dans les procédures. De plus, certains territoires (ruralité, outre-mer) sont confrontés à des défis spécifiques en termes d'accès aux services publics.
L’évolution des droits individuels : L'exacerbation des droits individuels peut conduire à une opposition et une incompréhension de l'intérêt général.
Citation : « les intérêts particuliers s'expriment aujourd'hui avec une évolution de des droits individuels qui qui s'exacerb non plus sous la forme d'expression de droit mais mais sous la forme... d'une expression parfois parfois violente et qui non seulement comment dire s'oppose à l'intérêt général mais même le conteste et au fond ne le comprend plus »
Place de la société civile : La question de la légitimité de la société civile à contribuer à la définition de l'intérêt général est soulevée, notamment face aux risques de partialité. Le rôle des associations et autres acteurs non-étatiques est abordé.
L’Intérêt Général et la Protection des Consommateurs
L’intérêt du consommateur comme intérêt général : L’accès à des prix raisonnables pour les consommateurs est considéré comme un intérêt général, notamment en matière de fourniture d’énergie et de santé.
Citation : « l'intérêt du consommateur d'avoir accès à des prix raisonnables se trouve érigé comme intérêt général » Protection des consommateurs : L’intérêt général peut justifier des limitations à la liberté d'entreprendre pour protéger la santé et la sécurité des consommateurs.
Conclusion
Le colloque met en lumière la complexité et l'évolution de la notion d'intérêt général, en insistant sur son rôle central dans le droit administratif et l'action publique.
La discussion souligne la nécessité d'une approche nuancée, tenant compte des multiples enjeux et des divers acteurs impliqués dans sa mise en œuvre.
La nature dynamique de l’intérêt général, son adaptation aux nouveaux défis (environnement, sécurité, économie, etc.) et la légitimité des acteurs contribuant à sa définition restent des questions centrales.
Ce document de briefing fournit une base solide pour la compréhension des discussions du colloque.
Il permet d'appréhender les tensions et les enjeux liés à l'intérêt général dans le contexte contemporain.
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Voici un document de synthèse détaillé, reprenant les thèmes principaux et les idées clés des sources que vous avez fournies, avec des citations pertinentes :
Document de Synthèse : Colloque du Conseil d'État sur la Notion d'Intérêt Général
Introduction
Ce document synthétise les discussions et les réflexions issues du colloque du Conseil d’État sur la notion d’intérêt général.
L’objectif est de cerner la complexité de cette notion, son rôle dans l’action administrative et le contentieux, et son interaction avec les droits et libertés individuelles.
Le document explore les différentes perspectives sur l'intérêt général, depuis sa définition et son application par l'administration jusqu'à son interprétation et son contrôle par le juge.
I. Le Rôle Central de l'Intérêt Général
Boussole de l'Action Administrative: L'intérêt général est présenté comme la "boussole de l'action administrative" (citation de l'introduction). C'est la justification fondamentale de l'intervention des pouvoirs publics.
Rôle du Juge Administratif: Le juge administratif est le garant du respect de l'intérêt général par l'administration.
Il vérifie que l'action administrative est justifiée par un objectif d'intérêt général pertinent et que les pouvoirs sont utilisés dans le but pour lequel ils ont été confiés (évitant ainsi le "détournement de pouvoir").
Le juge est celui qui, en dernier ressort, identifie la "substance de l'intérêt général". Identification en Amont: L'identification de l'intérêt général ne se limite pas à l'intervention du juge.
L'administration, en amont, doit elle-même prendre position sur l'intérêt général qu'elle poursuit.
Les directions des affaires juridiques des ministères jouent un rôle de conseil dans cette identification.
Perspective Européenne et Internationale: La notion d'intérêt général est façonnée par le droit interne mais aussi par le droit européen et de l'OMC, ce qui crée des "difficultés" dues aux différences entre ces conceptions.
II. La Complexité et l'Évolution de la Notion
Notion Mal Définie: L'intérêt général est décrit comme une "notion difficile à cerner" et "mal définie en droit interne". Cette imprécision rend son maniement délicat. Motifs Invoqués : L'administration invoque des motifs généraux (sauvegarde des intérêts fondamentaux de la nation, ordre public économique, bon usage des deniers publics) ou sectoriels (protection de la santé, protection des consommateurs, protection de l’environnement).
La jurisprudence et la pratique incitent à mobiliser "plusieurs motifs" pour justifier une mesure.
Contrôle de Proportionnalité : Le contrôle de proportionnalité est central dans l’examen de la légalité des mesures administratives. Il s'agit de vérifier que l’atteinte à un droit ou à une liberté n'est pas disproportionnée par rapport à l'intérêt général poursuivi.
Hiérarchie des Intérêts: La question de la hiérarchie entre différents intérêts généraux est posée, notamment avec l'exemple de la loi littorale. Il y a un "travail de conciliation" entre ces intérêts.
III. Intérêt Général et Droits Fondamentaux : Tension et Équilibre
Prééminence de l'Intérêt Général: Le juge administratif se réserve le droit de faire primer l'intérêt collectif sur les intérêts privés par "la méthode de la mise en balance".
Tension Croissante : Il existe une tension grandissante entre l’intérêt général et les droits et libertés individuelles, ces derniers prenant une place de plus en plus importante. Il devient "de plus en plus difficile de faire triompher devant le juge administratif l'intérêt général prééminent".
Réticence du Juge: Le juge administratif semble moins enclin qu'auparavant à privilégier l'intérêt général face aux intérêts individuels. "Comme si leur objectif suprême était non plus ... de donner la priorité à un intérêt général indépassable, mais d'offrir des garanties accrues aux administrés."
Contrôle Plus Exigeant: Le juge est amené à examiner "plus minutieusement" la qualification d'intérêt général proposée par l'administration, "le fait que l’intérêt général ne puisse plus être parole autoritaire drapée exanté des habits de la vérité".
IV. La Prise en Compte de l'Intérêt Général dans l'Acte de Juger
Acteur de l'Intérêt Général : Le juge administratif est lui-même un acteur de l'intérêt général, son action participant à la défense de cet intérêt. L’acte de juger lui-même s’inscrit dans cette logique.
Définition Concrète: Le juge définit l'intérêt général "de manière très concrète" et "dossier par dossier". Il prend en compte "parfois des considérations à court terme".
Equilibre et Proportionnalité: Une fois l'intérêt général identifié, le juge recherche un "équilibre raisonnable" avec les intérêts privés. Le contrôle est de plus en plus "exigeant" et "affiné".
Plasticité de la Notion: La plasticité de la notion d’intérêt général permet au juge de faire émerger "des constructions juridiques nouvelles et fécondes".
Objectif de Sécurité Juridique : La modulation des effets des décisions dans le temps est fondée sur une exigence de "sécurité juridique".
V. Conséquences des Décisions du Juge
Modulation des Effets : Le juge administratif module dans le temps les effets de ses décisions pour limiter l'impact sur l'intérêt général. Ce pouvoir est devenu moins exceptionnel. Réserves d'Intérêt Général: Le juge peut limiter l'exécution de ses décisions au nom de l'intérêt général, accordant une "sorte d’immunité d’exécution" à l’administration.
Régularisation en Cours d'Instance: La régularisation en cours d'instance, bien qu'un peu à part, participe à la prise en compte des conséquences des décisions en permettant d'éviter l'annulation d'une illégalité si celle-ci peut être corrigée.
Juge Pragmatqiue: Le juge administratif est un "juge de plus en plus pragmatique", soucieux des conséquences de ses décisions. VI. L'Intérêt Général et les Droits Fondamentaux : Une Intrication
Droits Fondamentaux et Limites : Les droits fondamentaux posent des limites à la notion d'intérêt général, mais peuvent aussi être à l'origine d'obligations positives pesant sur l'État pour la sauvegarde d'un intérêt général.
Droits Fondamentaux comme Facteur de Normativité : L'intégration des droits fondamentaux implique des exigences formelles et matérielles dans l'élaboration des normes, ainsi qu'une flexibilité dans leur application.
Évolution de l'Office du Juge : L'essor des droits fondamentaux a conduit à une évolution du rôle du juge, qui est de plus en plus amené à faire un arbitrage entre droits fondamentaux et intérêt général, ce qui provoque une critique de son rôle, notamment chez le personnel politique. VII. Intérêt Général et Libertés Économiques/Droits des Détenus
Prééminence de l'Intérêt Général: L'intérêt général prime souvent sur les libertés économiques (droit de propriété et liberté d'entreprendre), ce qui est caractéristique du modèle français et de son interventionnisme.
Équilibre Délicat avec les Droits des Détenus: Le juge administratif doit trouver un équilibre délicat entre l'intérêt général (ordre public pénitentiaire) et le respect des droits fondamentaux des détenus (dignité, vie privée).
La jurisprudence est marquée par un examen concret des situations et une adaptation aux circonstances. Contrôle Rigoureux: Dans le cas des détenus, la jurisprudence révèle une application rigoureuse de la balance des intérêts, surtout face à des enjeux importants comme la dignité humaine.
VIII. La Convention Européenne des Droits de l'Homme et l'Intérêt Général
Pas d'Opposition Frontale : La Cour Européenne des Droits de l'Homme conçoit l'intérêt général comme incluant le respect des droits fondamentaux, ce qui évite une opposition frontale.
Équilibre et Proportionalité: La Cour vérifie l'existence d'un juste équilibre entre les droits individuels et l'intérêt général, en tenant compte du contexte de chaque affaire.
Intérêt Général comme Cadre Collectif: L'intérêt général doit être envisagé comme un cadre qui dépasse le simple intérêt individuel, et qui cherche à garantir un équilibre dans la société.
Subsidiarité : La Cour intervient en subsidiarité, après l'épuisement des recours internes, afin de vérifier le juste équilibre, et en cas de violation, elle reconnaît une atteinte tant au droit fondamental qu'à l'intérêt général.
Conclusion
Le colloque du Conseil d’État met en lumière la complexité de la notion d’intérêt général.
Il révèle que cette notion est en constante évolution, façonnée par les enjeux sociétaux, les développements du droit et l'interprétation jurisprudentielle.
L'équilibre entre l'intérêt général et les droits individuels reste un défi permanent pour l'administration et pour le juge, dans un contexte où la prise en compte des droits fondamentaux est de plus en plus prégnante.
L'intérêt général, loin d'être une notion figée, est un concept dynamique qui se redéfinit sans cesse et doit toujours être appréhendé de manière concrète et contextuelle.
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- Dec 2024
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But once you can write things down, then that mental realm suddenly starts looking timeless and radically different from the world around us. And I think that’s what really created this sense of an interior, what became, with the Greeks and the Christians, a kind of soul; this thing that’s actually made of different stuff. It’s made of spirit stuff instead of matter
for - new insight - second cause of human separation - after settling down, it was WRITING! intriguing! - from - Emergence Magazine - interview - An Ethics of Wild Mind - David Hinton - adjacency - sense of separation - first - settling down - human place - second - writing - from - Emergence Magazine - interview - An Ethics of Wild Mind - David Hinton
adjacency - between - sense of separation - first - settling down - human place - second - transition from oral to written language - adjacency relationship - Interesting that I was just reading an article on language and perception from the General Semantics organization: General Semantics and non-verbal awareness - The claim is that the transition from oral language to written language created the feeling of interiority and of a separate "soul". - This is definitely worth exploring!
explore claim - the transition from oral language traditions to writing led us to form the sense of interiority and of a "soul" separate from the body - This claim, if we can validate it, can have profound implications - Writing definitely led us to create much more complex words but we were able to do much more efficient timebinding - transmitting knowledge from one generation to the next. - We didn't have to depend on just a few elders to pass the knowledge on. With the invention of the printing press, written language got an exponential acceleration in intergenerational knowledge transmission. - This had a huge feedback effect on the oral language itself, increase the number of words and meanings exponentially. - There are complex recipes for everything and written words allow us to capture the complex recipes or instructions in ways that would overwhelm oral traditions.
to - article - General Semantics and Non-Verbal Awareness - https://hyp.is/BePQhLvTEe-wYD_MPM9N3Q/www.time-binding.org/Article-Database
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- to - article - General Semantics and Non-Verbal Awareness
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for - General Semantics - Alfred Korzybski articles
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The Idea of Time Binding
for - timebinding - Alfred Korzybski - Institute of General Semantics
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- Nov 2024
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en.wikipedia.org en.wikipedia.org
- Oct 2024
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pmc.ncbi.nlm.nih.gov pmc.ncbi.nlm.nih.gov
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Guanidinoacetate Methyltransferase Deficiency: The First InbornError of Creatine Metabolism in Man
PMID: 8651275
Gene: GAMT
Disease: GAMT deficiency
Inheritance: Autosomal Recessive
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Local file Local file
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In order to give the reader some chance of havinga good Collection of Headings, and less chance ofomitting the important Headings, I have offered (e.g.on pp. 83, 92) a few General Lists, which are not quitecomplete but yet approach to completeness ; two ofthese Lists will be found sufficient for most purposes.One of these is called the List of Period- Headings,such as Geography, Religion, Education, Commerce,War, etc. (see p. 83); the other is called the List ofGeneral Headings, and includes Instances, Causes andHindrances, Effects, Aims, etc. : this latter List will befound on p. 92.
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pages 83 and 92. Ihave called theni 'General Lists'
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- Sep 2024
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www.youtube.com www.youtube.com
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Résumé de la vidéo [00:00:04][^1^][1] - [00:24:55][^2^][2]:
Cette vidéo est une réunion d'information pour les parents d'élèves de terminale générale au lycée Louis Vincent. Elle couvre divers aspects de la vie scolaire, du règlement intérieur, du baccalauréat et de l'orientation via Parcoursup.
Points forts : + [00:02:48][^3^][3] Introduction et présentation * Accueil par M. Lis Grandpierre * Présentation des intervenants * Remerciements aux participants + [00:04:47][^4^][4] Règlement intérieur * Comportement dans les couloirs * Horaires et ponctualité * Utilisation des téléphones portables + [00:12:00][^5^][5] Orientation et Parcoursup * Rôle de la psychologue de l'éducation nationale * Prise de rendez-vous pour l'orientation * Importance de la réflexion sur les choix de formation + [00:16:01][^6^][6] Calendrier Parcoursup * Dates clés pour l'année scolaire 2024-2025 * Processus de formulation des vœux * Importance de la préparation en amont + [00:22:00][^7^][7] Conseils pour les parents * Suivi scolaire via le bureau numérique * Importance de la discussion avec les enfants * Utilisation de la plateforme Parcoursup pour rechercher des formations
Résumé de la vidéo [00:24:59][^1^][1] - [00:48:31][^2^][2]:
Cette vidéo traite de l'orientation post-bac des élèves de terminale générale au lycée Louis Vincent. Elle aborde les différentes étapes et outils pour aider les élèves à choisir leur future formation.
Points forts : + [00:25:09][^3^][3] Cibler des formations * Importance de choisir des formations dès maintenant * Utilisation de questionnaires pour aider les élèves à se projeter * Bilan à mi-trimestre pour évaluer les résultats et le comportement + [00:26:48][^4^][4] Actions spécifiques * Participation à des salons pour poser des questions sur les formations * Immersions à l'université pour découvrir les formations * Importance de préparer ces visites pour en tirer le maximum + [00:34:01][^5^][5] Baccalauréat * Notes de contrôle continu comptent pour le bac * Importance de bien préparer les épreuves écrites et orales * Organisation de bacs blancs pour habituer les élèves aux conditions d'examen + [00:39:02][^6^][6] Grand oral * Importance du grand oral pour obtenir le bac * Préparation tout au long de l'année * Organisation d'oraux blancs pour s'entraîner + [00:45:00][^7^][7] Parcoursup * Importance d'avoir un bon dossier pour être sélectionné * Conseils pour améliorer les remarques des enseignants * Encouragement à faire des efforts tout au long de l'année
Résumé de la vidéo [00:48:33][^1^][1] - [01:11:53][^2^][2]:
Cette vidéo traite des examens et des procédures administratives pour les élèves de terminale au lycée Louis Vincent. Elle aborde les absences, les devoirs, les fraudes, et les certifications numériques.
Temps forts: + [00:48:33][^3^][3] Absences et rattrapages * Gestion des absences codifiée par les professeurs * Importance des certificats médicaux pour éviter les zéros * Épreuves de rattrapage en fin d'année scolaire + [00:49:47][^4^][4] Devoirs communs et bacs blancs * Devoirs communs le samedi matin * Bac blanc de philosophie et épreuves de spécialité en avril * Préparation de sujets différents pour chaque jour d'examen + [00:52:00][^5^][5] Grand oral * Validation des questions par les enseignants * Importance de l'exercice à l'oral pour la confiance * Exemples de réussite grâce à une bonne préparation + [00:55:00][^6^][6] Fraudes et tentatives de fraude * Règlement strict sur les téléphones portables * Conséquences sévères en cas de fraude avérée * Importance de l'équité entre les candidats + [01:03:00][^7^][7] Certifications et bourses * Certification PIX des compétences numériques * Démarches pour les bourses scolaires et du supérieur * Importance de respecter les échéances administratives
Résumé de la vidéo [01:11:55][^1^][1] - [01:19:04][^2^][2]:
Cette vidéo traite de divers aspects de la gestion des emplois du temps, des préparations aux concours, et de l'importance de la présence en classe pour les élèves de terminale.
Points forts : + [01:11:55][^3^][3] Gestion des emplois du temps * Contraintes de salle * Ajustements finaux en cours * Défis de planification + [01:12:42][^4^][4] Préparations aux concours * Importance des cours réguliers * Heures supplémentaires de préparation * Rôle des enseignants + [01:13:11][^5^][5] Présence en classe * Absences en fin d'année * Importance de la présence des enseignants * Responsabilité des parents + [01:14:26][^6^][6] Fiche Avenir * Moyennes et classements * Critères de sélection pour le supérieur * Importance des appréciations des enseignants + [01:17:00][^7^][7] Rôle du chef d'établissement * Avis sur la capacité à réussir * Critères de classement * Importance de la motivation des élèves
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Der neue französische Premierminister Michel Barnier hat in seiner Zeit als Umweltminister wesentlich dazu beigetragen, das Vorsorgeprinzip und die finanzielle Verantwortung der Verschmutzenden für Schäden im Umweltrecht zu verankern. Obwohl er zu Amtsbeginn auch von der „ökologischen Schuld" gesprochen hat, erwarten NGOs und Thinktanks, deren Vertreter:innen die Libération befragt hat, allenfalls vorsichtige umweltpolitische Schritte und eine insgesamt restriktive Ausgabenpolitik von ihm.https://www.liberation.fr/environnement/le-premier-ministre-michel-barnier-est-il-vraiment-decide-a-payer-la-dette-ecologique-de-la-france-20240906_7BYVDVAUSJD2VN6M4V7DAI2N2E/
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- Ligue pour la protection des oiseaux (LPO)
- Stratégie nationale bas carbone
- Sébastien Treyer
- secrétariat général à la Planification écologique (SGPE)
- Strategic Perspectives
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- Aug 2024
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101st CONGRESS 1st Session H. CON. RES. 180 Commending the outstanding efforts of aviators and the Flying Tigers for valued and competent service to the United States. IN THE HOUSE OF REPRESENTATIVES July 31, 1989
resolution; which was referred to the Committee on Post Office and Civil Service.
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Whereas aviators have had a distinguished record as volunteers in emergency and rescue missions;
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Whereas the Flying Tigers originated in the jungles of Burma nearly 50 years ago with the United States volunteer group of General Clair Chennault;
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Whereas the tradition of proud and distinguished service of the Flying Tigers to the United States began under the direction of Robert W. Prescott;
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Whereas this proud and distinguished group of aviators has steadfastly served the specialized air transportation needs of the United States for more than 4 decades;
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Whereas the Flying Tigers has provided assistance with rescue efforts in Korea, Hungary, Vietnam, Cambodia, and Ethiopia, as well as many other humanitarian missions; and
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Whereas the Flying Tigers are representative of countless aviators that deserve recognition for service to the Nation and to thousands of individuals throughout the world:
Now, therefore, be it Resolved by the House of Representatives (the Senate concurring), That the Congress commends the outstanding efforts of aviators and the Flying Tigers for valued and competent service to the United States.
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- Jun 2024
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deluding the general royalty pool
for - progress trap - AI music - dilution of general royalty pool - due to large volume
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Résumé de la vidéo [00:00:01][^1^][1] - [04:15:35][^2^][2]:
La vidéo aborde la gouvernance des données et l'intelligence artificielle (IA) dans le contexte de l'intérêt général. Elle souligne l'importance de développer des critères de progrès précis pour orienter vers les bons usages de l'IA, tout en évitant les dangers potentiels. Les discussions portent sur des sujets variés, notamment la santé, le climat, la justice, et l'égalité, et comment l'IA peut contribuer positivement à ces domaines.
Points forts: + [00:00:01][^3^][3] Gouvernance des données et IA * Importance de l'IA dans le développement et la recherche * Nécessité de critères de progrès précis pour l'IA * Impact de l'IA sur la société et les citoyens + [00:36:42][^4^][4] Confiance et partage des données * Défis liés à la dépossession et au manque de confiance * Conséquences de l'utilisation commerciale des données personnelles * Importance de la régulation pour protéger les données + [01:18:50][^5^][5] Marché des données et intérêt général * Coût et moyens technologiques nécessaires pour collecter des données * Contrôle et bénéfice des données pour les individus et la société * Débat sur l'utilisation lucrative des données et son impact + [01:55:09][^6^][6] Coût énergétique de l'IA * Augmentation de la consommation énergétique pour l'entraînement des modèles d'IA * Utilisation massive des modèles et leur impact environnemental * Comparaison des coûts énergétiques entre l'IA et d'autres secteurs + [03:02:39][^7^][7] Données multimodales dans le domaine de la santé * Utilisation des données du dossier patient pour la recherche * Avantages des données multimodales sur les données structurées * Progrès possible sans surcharger les médecins avec la saisie de données + [04:03:23][^8^][8] Empreinte énergétique et technologie numérique * Relation entre puissance informatique et consommation énergétique * Besoin de réseaux plus puissants pour les nouveaux usages * Débat sur l'empreinte énergétique du numérique par rapport à d'autres secteurs
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www.millersbookreview.com www.millersbookreview.com
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Knowledge is a web of associations. If kids don’t have enough facts to work with, they can’t grasp what they read.
Argument for general knowledge vs. specialistic knowledge?
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- May 2024
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docdrop.org docdrop.org
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Ivan papov
for - key insight - geopolitics - arrest of General Ivan Papov - suppress uprising
key insight - geopolitics - Russia - arrest of general Papov - The arrest sends a signal to all the generals - do not try to overthrow Putin
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wiki.haskell.org wiki.haskell.org
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This intuition is generally more useful, but is more difficult to explain, precisely because it is so general.
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- Apr 2024
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Local file Local file
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The small article does reflect however one very general feature 79in modern activity i.e. to treat the specific rather than thegeneral.
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- Mar 2024
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www.liberation.fr www.liberation.fr
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Die sogenannten Bauernproteste haben in Frankreich bewirkt, das 400 Mill. Euro zusätzliche Regierungshilfen bewilligt wurden. Die Zahlungen setzen eine Serie von Hilfsmaßnahmen fort, die dazu geführt haben, dass der französische Staat inzwischen im Jahr 2 Milliarden Euro an Hilfen für die Landwirtschaft zahlt. Eine neue Studie des frz. Instituts für Klimaökonomie fordert dagegen eine klimagerechte Reform der Landwirtschaft. https://www.liberation.fr/economie/agriculture-face-aux-crises-successives-les-aides-durgence-fleurissent-et-sintensifient-20240229_F53LZ5REGFETNNGQNV3GHUNZI4/
Studie: https://www.i4ce.org/edito-aides-crise-agricoles-augmentent-et-satisfaisant-pour-personne/
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- Feb 2024
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unix.stackexchange.com unix.stackexchange.com
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#!/bin/sh if [ "$#" -eq 0 ]; then set -- /dev/stdin fi for pathname do gawk -f awk_prac.awk "$pathname" done
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unix.stackexchange.com unix.stackexchange.com
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if (( ${#} == 0 )) ; then while read -r __my_function ; do my_function "${__my_function}" done else target_utility "${@}" fi
I like it pretty well, in many ways more than G-Man's answer. I like the use of while read. I'd probably prefer non-recursive solution most of the time though, esp. if instead of a function we would be spawning a subshell (script) to achieve the recursion, like in ...
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Also unclear why the answer is criticized for providing a "more general case" since the OP said "You are right, this [base64] was just used as an example, though.
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(It seems reasonable to assume users are often expected to occasionally adapt answers rather than expect to use them verbatim.)
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This answer is one of various possible solutions for a "Bash function that accepts input from parameter or pipe" since the OP indicated [in a comment] that base64 was not the actual problem domain. As such, it makes no attempt to assure input is able to be directly read from a file.
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but in a different situation target_utility "${@}" could represent more complex code
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